Progeroidiniai sindromai
Progeroidiniais sindromais (PS) apibūdinami įvairūs genetiniai sutrikimai, kai sergantysis greičiau sensta. Visi šie sutrikimai yra monogenetiniai, t. y. atsiranda dėl vieno geno mutacijų. Dauguma žinomų PS mutacijų lemia DNR taisymo mechanizmo defektus arba baltymo, vadinamo lamin A/C, defektus.
Progeroidinis reiškia "panašus į senatvę". Šis apibrėžimas gali būti taikomas daugeliui skirtingų ligų. Alzheimerioliga ir Parkinsono liga pažeidžia tik vieną audinį. Dažniausiai terminas progeroidinis sindromas vartojamas tais atvejais, kai sergantiems žmonėms pasireiškia tik kai kurie senėjimo požymiai, bet ne visi. Tokiais atvejais pažeidžiama daug įvairių audinių rūšių.
Su PS susijusių sutrikimų turinčių asmenų gyvenimo trukmė dažnai sutrumpėja. Plačiausiai tyrinėti progeroidiniai sindromai yra Vernerio sindromas (WS) ir Hutchinsono-Gilfordoprogerijos sindromas (HGPS), nes jie panašūs į natūralų senėjimą.
Dėl pagreitinto senėjimo (senėjimo) savybės progeroidiniai sindomai plačiai tiriami senėjimo, regeneracijos, kamieninių ląstelių ir vėžio srityse.
Klausimai ir atsakymai
K: Kas yra progeroidiniai sindromai (PS)?
A.: Progeroidiniai sindromai - tai įvairūs genetiniai sutrikimai, kai sergantysis atrodo, kad sensta greičiau.
K: Kas sukelia PS?
A.: Dauguma žinomų PS mutacijų sukelia DNR taisymo mechanizmo defektus arba baltymo, vadinamo lamin A/C, defektus.
K: Ką reiškia progeroidinė liga?
A: Progeroidinis reiškia panašus į senatvę.
K.: Ar Alzheimerio ir Parkinsono ligos gali būti laikomos progeroidiniais sindromais?
Atsakymas: Ne, Alzheimerio ir Parkinsono ligos pažeidžia tik vieną audinį, o terminas progeroidinis sindromas vartojamas tais atvejais, kai sergantiems žmonėms pasireiškia tik kai kurie senėjimo požymiai, bet ne visi.
Klausimas: Kiek skirtingų rūšių audinių gali būti pažeisti progeroidinių sindromų atveju?
Atsakymas: Progeroidinių sindromų metu pažeidžiama daug skirtingų audinių rūšių.
K: Kokia yra su PS susijusių sutrikimų turinčių asmenų gyvenimo trukmė?
A: Su PS susijusių sutrikimų turinčių asmenų gyvenimo trukmė dažnai sutrumpėja.
K.: Kokie progeroidiniai sindromai yra plačiausiai ištirti ir kodėl?
A.: Plačiausiai tyrinėjami progeroidiniai sindromai yra Vernerio sindromas (WS) ir Hutchinsono-Gilfordo progerijos sindromas (HGPS), nes jie primena natūralų senėjimą.
