Mitochondrijos: ląstelės 'jėgainė' – ATP gamyba, funkcijos ir reikšmė
Sužinokite, kaip mitochondrijos – ląstelės „jėgainė“ – gamina ATP, reguliuoja ląstelių funkcijas ir kodėl jų vaidmuo gyvybiškai svarbus sveikatai.
Mitochondrijos (lot. mitochondrion) yra eukariotų ląstelės organelės arba dalys. Jos yra citoplazmoje, o ne branduolyje. Paprastai mitochondrijų skaičius vienoje ląstelėje svyruoja nuo kelių iki kelių tūkstančių, priklausomai nuo ląstelės tipo ir jos energijos poreikių (pvz., raumenų ir kepenų ląstelėse mitochondrijų daugiau). Mitochondrijos turi dvigubą membraninę struktūrą: išorinę membraną, vidinę membraną su raukšlėmis (kristomis) ir vidinį skystą tarpinį sritį (matricą). Vidinėje matricoje yra fermentai, mitochondrijų DNR (mtDNR) ir ribosomos, leidžiančios sintezuoti kai kuriuos baltymus tiesiogiai mitochondrijoje.
Energijos gamyba ir ląstelinis kvėpavimas
Jos pagamina didžiąją dalį ląstelės adenozintrifosfato (ATP) - molekulės, kurią ląstelės naudoja kaip energijos šaltinį. Pagrindinis jų darbas - konvertuoti energiją. Jie oksiduoja gliukozę, kad ląstelė gautų energijos. Šis procesas, kurio metu gaunamas ATP, vadinamas ląsteliniu kvėpavimu. Todėl mitochondrijos vadinamos "ląstelės jėgaine".
Detaliau energijos gamybos etapai apima:
- Glikolizė (vyksta citoplazmoje) — gliukozė skaidoma iki piruvato, kuris patenka į mitochondriją.
- Krebs'o ciklas (ciklas matricoje) — piruvatas virsta acetil‑CoA ir toliau oksiduojamas, išlaisvinant elektronus ir ATP arba jo pirmtakus.
- Elektronų pernašos grandinė (vidinėje membranoje) — elektronai perduodami per baltymų kompleksus, susidaro protonų gradientas per vidinę membraną.
- ATP sintazė — protonai teka atgal per ATP sintazės kompleksą, kuris mechaninę energiją paverčia ATP susidarymu.
Kitos funkcijos
Mitochondrijos ne tik aprūpina ląsteles energija, bet ir dalyvauja daugelyje kitų procesų, pavyzdžiui, signalizavimo, ląstelių diferenciacijos, ląstelių mirties, taip pat ląstelių dalijimosi ciklo ir augimo kontrolės procesuose. Konkrečiai:
- Apoptozė (programuota ląstelės mirtis) — mitochondrijos gali išskirti citokromo c ir kitus signalinius faktorius, kurie inicijuoja ląstelės mirties kaskadą.
- Kalcio homeostazė — mitochondrijos kaupia ir reguliuoja intracelulinį kalcio kiekį, kas svarbu signalizavimui bei medžiagų apykaitai.
- Reaktyviųjų deguonies formų (ROS) gamyba — elektronų grandinės šoninės reakcijos gali generuoti ROS, kurie dalyvauja signalizavime, bet per didelis kiekis sukelia oksidacinį stresą ir pažeidimus.
- Metaboliniai keliai — mitochondrijos dalyvauja lipidų oksidacijoje, baltymų apykaitoje ir tarpinio metabolizmo kontroje.
Genetika ir evoliucija
Mitochondrijos turi savo DNR (mtDNR), kuri koduoja kai kuriuos baltymus ir tRNA, reikalingus baltymų sintezei mitochondrijoje. Tačiau daug mitochondrijų baltymų koduoja ląstelės branduolio DNR ir tie baltymai importuojami į mitochondrijas. Dėl mitochondrijų savitos DNR ir struktūros kilmė siejama su endosimbiontine teorija: manoma, kad mitochondrijos kilo iš prokariotinių organizmų, kurie prieš milijardus metų tapo simbiotiniais partneriais ankstyvose eukariotų ląstelėse.
Dinamika ir paveldimumas
Mitochondrijos nuolat keičiasi — jos gali susijungti (fusion) arba dalytis (fission), taip reguliuodamos savo formą, skaičių ir funkciją reaguodamos į ląstelės poreikius. Dauguma daugialąsčių organizmų perduoda mitochondrijas materniškai (iš motinos), todėl mtDNR paveldimumas dažnai yra motininio tipo.
Klinikinė reikšmė
Mitochondrijų disfunkcija siejama su įvairiomis ligomis ir senėjimo procesais. Mutacijos mtDNR arba defektai mitochondrijų baltymuose gali sukelti metabolinius sutrikimus, neuromuskulines ligas, energijos stygių audiniuose. Taip pat oksidacinis stresas, kylantis iš disfunkcinių mitochondrijų, yra siejamas su širdies ir kraujagyslių ligomis, neurodegeneracinėmis ligomis (pvz., Alzheimerio, Parkinsono) ir kai kuriomis vėžio formomis.
Išvados
Mitochondrijos yra daug daugiau nei vien energijos gamybos vietos — tai dinamiškos organelės, kurios koordinuoja metabolizmą, signalizavimą, ląstelių gyvenimo ir mirties sprendimus bei dalyvauja organizmo sveikatos palaikyme. Tinkama mitochondrijų funkcija yra būtina normaliam audinių darbingumui ir bendram organizmo homeostazei.
Du mitochondrijų skersiniai pjūviai. Matyti kristos.
Mitochondrijos vidinių dalių schema.
Tipiškos gyvūninės ląstelės schema, kurioje pavaizduoti subląsteliniai komponentai. Organelės: (1) Branduolys (2) Branduolys (3) Ribosomos (4) Pūslelės (5) Šiurkštusis endoplazminis tinklas (ER) (6) Goldžio aparatas (7) Citoskeletas (8) Lygusis ER (9) Mitochondrijos( 10) Vakuolės (11) Citoplazma (12) Lizosomos (13) Centriolės centrosomoje
Struktūra
Mitochondriją sudaro dvi membranos. Jos sudarytos iš fosfolipidų dvigubo sluoksnio ir baltymų. Abi membranos pasižymi skirtingomis savybėmis. Dėl šios dvigubos membranos organizacijos mitochondrijoje yra penki skirtingi skyriai. Jie yra šie:
- išorinę mitochondrijų membraną,
- tarpmembraninė erdvė (erdvė tarp išorinės ir vidinės membranos),
- vidinę mitochondrijos membraną,
- kristų erdvė (susidariusi iš vidinės membranos sankaupų) ir
- matriksą (vidinės membranos erdvę). Mitochondrijos yra mažos, sferinės arba cilindrinės organelės. Paprastai mitochondrija yra 2,8 mikrono ilgio ir apie 0,5 mikrono pločio. ji maždaug 150 kartų mažesnė už branduolį. Kiekvienoje ląstelėje yra apie 100-150 mitochondrijų.
Funkcija
Pagrindinis mitochondrijos vaidmuo ląstelėje - paimti gliukozę ir panaudoti jos cheminėse jungtyse sukauptą energiją, kad susidarytų ATP, vykstant procesui, vadinamam ląsteliniu kvėpavimu. Šis procesas vyksta trimis pagrindiniais etapais: glikolizė, citrinų rūgšties ciklas arba Krebso ciklas ir ATP sintezė. Šis ATP išsiskiria iš mitochondrijos ir suskaidomas kitose ląstelės organelėse, kad jos galėtų vykdyti savo funkcijas.
DNR
Manoma, kad mitochondrijos kadaise buvo savarankiškos bakterijos, o eukariotinės ląstelės tapo jų įsisavinimo dalimi - šis procesas vadinamas endosimbioze.
Dauguma ląstelės DNR yra ląstelės branduolyje, tačiau mitochondrija turi savo atskirą genomą. Be to, jo DNR labai panaši į bakterijų genomus.
Mitochondrijų DNR trumpinys yra mDNA arba mtDNA. Tyrėjai naudoja abu šiuos terminus.
Paveldėjimas
Mitochondrijos dalijasi dvinario dalijimosi būdu, panašiai kaip bakterijų ląstelės. Vienaląsčiuose eukariotuose mitochondrijų dalijimasis susijęs su ląstelės dalijimusi. Šis dalijimasis turi būti kontroliuojamas taip, kad kiekviena dukterinė ląstelė gautų bent po vieną mitochondriją. Kituose eukariotuose (pvz., žmoguje) mitochondrijos gali replikuoti savo DNR ir dalytis pagal ląstelės energijos poreikius, o ne pagal ląstelės ciklo fazę.
Mitochondrijų genai paveldimi ne tokiu pačiu mechanizmu kaip branduoliniai genai. Mitochondrijos, taigi ir mitochondrijų DNR, paprastai gaunamos tik iš kiaušinėlio. Spermatozoido mitochondrijos patenka į kiaušialąstę, tačiau yra pažymėtos, kad vėliau būtų sunaikintos. Kiaušinėlio ląstelėje yra palyginti nedaug mitochondrijų, tačiau būtent šios mitochondrijos išgyvena, dalijasi ir apgyvendina suaugusio organizmo ląsteles. Todėl daugeliu atvejų mitochondrijos paveldimos pagal moteriškąją liniją, vadinamuoju motinos paveldėjimu. Šis būdas būdingas visiems gyvūnams ir daugumai kitų organizmų. Tačiau mitochondrijos paveldimos pagal tėvo liniją kai kuriuose spygliuočiuose, tačiau ne pušyse ar kukmedžiuose.
Viename mitochondrione gali būti 2-10 DNR kopijų. Todėl manoma, kad mitochondrijų DNR dauginasi binarinio dalijimosi būdu, todėl susidaro tikslios kopijos. Tačiau yra įrodymų, kad gyvūnų mitochondrijose gali vykti rekombinacija. Jei rekombinacija nevyksta, visa mitochondrijų DNR seka yra vienas haploidinis genomas, todėl ji naudinga tiriant populiacijų evoliucijos istoriją.
Populiacijų genetiniai tyrimai
Dėl to, kad mitochondrijų DNR beveik nėra rekombinacijos, ji naudinga populiacijų genetikai ir evoliucinei biologijai. Jei visa mitochondrijų DNR paveldima kaip vienas haploidinis vienetas, skirtingų individų mitochondrijų DNR ryšius galima matyti kaip genų medį. Šių genų medžių modeliai gali būti naudojami populiacijų evoliucijos istorijai nustatyti. Klasikinis to pavyzdys - molekulinis laikrodis gali būti naudojamas vadinamosios mitochondrinės Ievos datai nustatyti. Tai dažnai interpretuojama kaip stiprus šiuolaikinių žmonių išplitimo iš Afrikos patvirtinimas. Kitas žmogaus pavyzdys - mitochondrinės DNR sekos nustatymas iš neandertaliečių kaulų. Santykinai didelis evoliucinis atstumas tarp neandertaliečių ir gyvų žmonių mitochondrinės DNR sekų įrodo, kad neandertaliečiai ir anatomiškai šiuolaikiniai žmonės apskritai nesikryžmino.
Tačiau mitochondrijų DNR atspindi tik populiacijos moterų istoriją. Ji gali neatspindėti visos populiacijos istorijos. Tam tikru mastu galima naudoti tėvo genetines sekas iš Y chromosomos. Plačiąja prasme išsamią populiacijos evoliucijos istoriją gali parodyti tik tie tyrimai, kurie apima ir branduolinę DNR.
Susiję puslapiai
Klausimai ir atsakymai
K: Kas yra mitochondrijos?
A: Mitochondrijos yra eukariotų ląstelės organelės arba dalys, esančios citoplazmoje, o ne branduolyje.
K: Kokia yra pagrindinė mitochondrijų funkcija?
A.: Pagrindinė mitochondrijų funkcija - paversti energiją. Jos oksiduoja gliukozę, kad ląstelei suteiktų energijos, ir gamina didžiąją dalį ląstelės adenozintrifosfato (ATP), kurį ląstelės naudoja kaip energijos šaltinį.
Klausimas: Kodėl mitochondrijos vadinamos "ląstelės jėgaine"?
A: Mitochondrijos vadinamos ląstelės jėgaine, nes jos gamina didžiąją dalį ląstelės ATP - molekulės, kurią ląstelės naudoja kaip energijos šaltinį.
K: Kokiuose dar procesuose dalyvauja mitochondrijos?
A: Mitochondrijos ne tik gamina ląstelių energiją, bet ir dalyvauja daugelyje kitų procesų, pavyzdžiui, signalizavimo, ląstelių diferenciacijos, ląstelių mirties, taip pat ląstelių dalijimosi ciklo ir augimo kontrolės procesuose.
K: Ar mitochondrijos yra branduolyje?
Atsakymas: Ne, mitochondrijos yra citoplazmoje, o ne branduolyje.
K: Kokią molekulę reiškia ATP?
A: ATP reiškia adenozino trifosfatą.
K: Kokiu procesu mitochondrijos aprūpina ląstelę energija?
A: Mitochondrijose oksiduojama gliukozė, kad ląstelė gautų energijos, ir šis procesas vadinamas ląsteliniu kvėpavimu, kurio metu susidaro ATP.
Ieškoti