Hipofizės adenoma: simptomai, tipai, diagnostika ir gydymas

Hipofizės adenomos - tai hipofizėje atsirandantys navikai. Hipofizės navikai paprastai skirstomi į tris rūšis, priklausomai nuo jų biologinio veikimo: gerybinė adenoma, invazinė adenoma arba karcinoma, iš kurių karcinoma sudaro 0,1-0,2 %, apie 35 % yra invazinė adenoma, o dauguma - gerybinė adenoma. Hipofizės adenomos sudaro nuo 10 % iki 25 % visų smegenų navikų ir manoma, kad jos pasitaiko maždaug 17 %-25 % daugumos žmonių.

Neinvazinės ir neišsiskiriančios hipofizės adenomos laikomos gerybinėmis [nekenksmingomis], tačiau neseniai atliktas didelis tyrimas (Fernández-Balsells ir kt., 2011) parodė, kad tyrimų, įrodančių, ar tai tiesa, ar ne, yra nedaug.

Didesnės nei 10 mm adenomos vadinamos makroadenomomis, o mažesnės nei 10 mm - mikroadenomomis. Dauguma hipofizės adenomų yra mikroadenomos. Dauguma hipofizės mikroadenomų dažnai lieka nediagnozuotos, o tos, kurios diagnozuojamos, dažnai randamos atsitiktinai [tai reiškia, kad randamos atsitiktinai] ir vadinamos incidentalomomis.

Invazinės adenomos gali įsiskverbti į kietuosius smegenų dangalus, kaukolės kaulus arba spenioidinį kaulą. Anksčiau buvo manoma, kad kliniškai aktyvios hipofizės adenomos pasitaiko retai, tačiau naujausi tyrimai rodo, kad jomis gali sirgti maždaug vienas iš 1000 gyventojų.

Simptomai

Hipofizės adenomos simptomai priklauso nuo dydžio, lokalizacijos ir ar adenoma išskiria hormonus (funkcinė) ar ne (nefukcinė). Dažni požymiai:

• Masės efektas (ypač makroadenomos): galvos skausmas, regėjimo sutrikimai (ypač lauko defektai — žiurkinis laukas / bitemporalinė hemianopsija), spaudimas aplinkiniams struktūroms.
• Hormoniniai sutrikimai:
  • Prolaktinomos: amenorėja, galactorrėja (pienligė), sumažėjęs libido, nevaisingumas, vyruose — erekcijos sutrikimai ir sumažėjęs testosteronas.
  • Somatotrofinės (GH) adenomos: akromegalija su didėjimu veido, rankų, pėdų, sąnarių skausmais, potilaminė hipertenzija, cukrinis diabetas.
  • Corticotrofinės (ACTH) adenomos: Kušingo liga — raumenų silpnumas, nutukimas centrine dalimi, ploni odos pokyčiai, mėlynės, padidėjęs kortizolis.
  • TSH-sekretuojančios adenomos: simptomai dėl skydliaukės perprodukcijos (hipertiroidizmas).
  • Neveikiančios (gonadotrofų ar kitų tipų) adenomos: dažnai diagnozuojamos dėl masės efektų arba dėl nuolatinio hipopituitarizmo (potencialiai sumažėjęs skydliaukės, antinksčių ar lytinių hormonų kiekis).
• Staigus pablogėjimas — pituitar apopleksija: ūminis adenomos kraujavimas arba infarktas gali sukelti staigų, stiprų galvos skausmą, pykinimą, vėmimą, regos sutrikimus, akių judesių apribojimą ar net šoką — tai skubi medicininė būklė.

Tipai pagal funkcionalumą

Adenomos skirstomos į:

• Funkcinės (hormoną išskiriančios): prolaktinomos (dažniausios), somatotrofų (GH), kortikotrofų (ACTH), TSH-sekretuojančios ir retesnės kombinacijos.
• Nefunkcinės (neveikiančios): dažnai išsivysto iš gonadotrofinių ląstelių ir klinikinį vaizdą sukelia dėl masės efektų arba hipopituitarizmo.

Diagnostika

Diagnozė remiasi klinikiniu įtarimu, hormoniniais tyrimais ir vaizdiniais tyrimais.

• Hormoniniai tyrimai: kraujo tyrimai, įskaitant prolaktiną, IGF‑1 (įvertinti GH aktyvumą), kortizolį/ACTH, TSH ir laisvąjį T4, LH/FSH, estradiol ar testosteroną. Prireikus atliekami dinaminiai testai (pvz., gliukozės slopinimo testas GH, naktinis deksametazono slopinimo testas dėl Cushingo).
• Vaizdiniai tyrimai: magnetinio rezonanso tomografija (MRT) su kontrastu — pagrindinis tyrimas hipofizės adenomos nustatymui. Jei MRT neįmanoma, taikoma kompiuterinė tomografija (KT), ypač kauliniams pokyčiams įvertinti.
• Regos funkcijos tyrimai: perimetrija (laukų tyrimas) nustatyti bitemporalius ar kitus lauko defektus.
• Endokrinologinė konsultacija: svarbi optimaliam diagnostikos ir gydymo planavimui.
• Retais atvejais: histologinis tyrimas po operacijos nustato adenomos tipą ir galimus agresyvius požymius.

Gydymas

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo adenomos tipo, dydžio, hormoninės aktyvumo ir simptomų. Galimos galimybės:

• Stebėjimas: mažos, nesimptominės mikroadenomos (ypač nefukcinės incidentalomos) gali būti periodiškai stebimos MRT ir hormoniniais tyrimais.
• Medikamentinis gydymas:
  • Prolaktinomos: pirmo pasirinkimo gydymas — dopamino agonistai, pvz., kabergolinas (dažniausiai) arba bromokriptinas. Vaistai mažina prolaktino kiekį, sutraukia auglį ir atstato reprodukcines funkcijas.
  • Akromegalija: somatostatino analogai (octreotidas, lanreotidas), pegvisomantas (GH receptorių antagonistas), dopamino agonistai kai kuriais atvejais.
  • Kušingo liga: kai kuriems pacientams priešoperaciniu ar paliatyviniu tikslu skiriami vaistai, mažinantys kortizolio gamybą (pvz., ketokonazolas, metyraponas, osilodrostatas), bet radikalus gydymas dažnai chirurginis.
• Chirurgija: transsfenoidinė (per nosį/per sinusus) endoskopinė arba mikroskopinė hipofizės adenomų šalinimo operacija — dažniausiai pirmo pasirinkimo gydymas simptominėms makroadenomoms ir funkciniams navikams (pvz., Kušingo ar akromegalijos atvejais), kai norima greitai sumažinti hormonų gamybą ar atstatyti regėjimą.
• Radioterapija: taikoma, kai operacija ir medikamentai nepakankamai veiksmingi arba kai yra likutinės/pasikartojančios ligos. Gali būti frakcionuota radioterapija arba stereotaktinė radiochirurgija (pvz., Gamma Knife) — pastaroji tikslesnė ir dažnai mažiau žaloja aplinkinius audinius.

Komplikacijos ir priežiūra

• Hipopituitarizmas: gydymas (chirurgija ar radioterapija) arba pati adenoma gali sukelti kitų hipofizės hormonų trūkumą, reikalaujantį ilgalaikės pakeitiminės hormonų terapijos (pvz., skydliaukės, antinksčių arba lytinių hormonų pakaitalas).
• Diabetes insipidus: gali pasireikšti po operacijos ar apopleksijos.
• Pakartotinis auglys: kai kurioms adenomos rūšims gali pasikartoti, todėl būtinas ilgalaikis stebėjimas.
• Skubios būklės: pituitar apopleksija — reikalauja skubios medicininės pagalbos, dažnai kortikosteroidų ir kartais chirurginės intervencijos.

Specialūs atvejai

• Nėštumas: prolaktinomos gali padidėti nėštumo metu dėl fiziologinio prolaktino ir estrogenų poveikio. Mikroprolaktinomos dažniausiai stebimos be medikamentų, o kabergolinas paprastai nutraukiamas planuojant nėštumą; makroadenomų atveju sprendimas individualizuojamas ir reikalingas artimas endokrinologo bei akušerio stebėjimas.
• Genetinės formos: kai kurių pacientų hipofizės adenomos siejamos su genų mutacijomis (pvz., MEN1, AIP), ypač jauname amžiuje atsirandančios arba šeiminiu būdu pasitaikančios adenomos — rekomenduojama genetinė konsultacija, jei įtariama paveldima liga.

Prognozė

Daugumai pacientų, ypač jei adenoma anksti atpažįstama ir tinkamai gydoma, prognozė gera. Prolaktinomos dažnai gerai reaguoja į medicininį gydymą, o funkcinių adenomas (akromegalija, Kušingo liga) kartais reikia kombinuoto gydymo (chirurgija + medikamentai + radioterapija). Svarbu nuolatinis endokrinologo stebėjimas, reguliarios MRT kontrolės ir hormoninių rodiklių vertinimas.

Jei įtariate hipofizės adenomą arba pastebėjote aukščiau minėtus simptomus (ypač regėjimo sutrikimus, nepaaiškinamą hormonų pakitimą ar staigų, labai stiprų galvos skausmą), kreipkitės į gydytoją-endokrinologą arba neurologą. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gerina rezultatus ir sumažina komplikacijų riziką.

Klausimai ir atsakymai

Klausimas: Kas yra hipofizės adenomos?

K: Kaip hipofizės navikai paprastai skirstomi pagal jų biologinį veikimą?

Klausimas: Kokią smegenų navikų dalį sudaro hipofizės adenomos?

K.: Kaip manoma, kokią procentinę bendrosios populiacijos dalį sudaro kliniškai aktyvios hipofizės adenomos?

K: Kokios yra dvi hipofizės adenomos pagal jų dydį?

K.: Kokios yra neinvazinės ir neišsiskiriančios hipofizės adenomos?

Klausimas: Ar yra tyrimų, kurie įrodytų, kad neinvazinės ir nesekrecinės hipofizės adenomos yra nekenksmingos?

Paieška pagal raidę