Motorinių neuronų liga
Motorinių neuronų liga (kartais vadinama Lou Gehrigo liga arba amiotrofine lateraline skleroze) yra lėtinė, progresuojanti, beveik visada mirtina neurologinė liga.
Tai nervinės ląstelės, kurios judina raumenis, kai kalbame, vaikštome, ryjame ir judiname kūną. Šios ligos laikui bėgant sunkėja. Jos sukelia vis didesnę negalią ir galiausiai mirtį. Nėra jokio žinomo vaisto nuo šių ligų. Jai būdinga lėta, bet nuolatinė centrinės nervų sistemos nervinių ląstelių, kontroliuojančių valingus raumenų judesius, žūtis. Tai reiškia, kad žmonės nebegali judėti, bet jų širdis vis dar plaka.
Amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS) yra labiausiai paplitusi iš penkių motorinių neuronų ligų rūšių. Apie 5-10 % atvejų yra tiesiogiai paveldimi iš tėvų.
Šis sutrikimas sukelia raumenų silpnumą ir raumenų susitraukimą (atrofiją) visame kūne. Miršta ir viršutiniai, ir apatiniai motoriniai neuronai, todėl jie nustoja siųsti pranešimus į raumenis. Negalėdami funkcionuoti, raumenys palaipsniui silpsta ir nyksta (atrofija). Galiausiai prarandamas smegenų gebėjimas pradėti ir valdyti savanoriškus judesius. Tačiau net ir vėlesnėse ligos stadijose sergantys pacientai vis dar gali turėti tokį patį intelektą, atmintį ir asmenybę, kokius turėjo prieš ligos pradžią.
Simptomai
Motorinių neuronų liga neturi daug simptomų, todėl ją labai sunku diagnozuoti. Paprastai ja suserga 40-60 metų amžiaus žmonės. Pirmieji simptomai gali būti raumenų trūkčiojimas, mėšlungis ar sustingimas, rankos ar kojos raumenų silpnumas, neaiški ir keistai skambanti nosinė kalba, sunkumai kramtant ar ryjant. Vėliau šie bendri simptomai perauga į aiškų silpnumą ar atrofiją, dėl kurių gydytojas gali manyti, kad žmogus serga ALS.
Ankstyvųjų ALS simptomų paveiktos kūno dalys priklauso nuo to, kurie kūno raumenys pažeidžiami pirmiausia. Apie 75 % žmonių serga galūnių ALS. Kai kuriais atvejais simptomai pirmiausia pasireiškia vienai iš kojų, o pacientai vaikščiodami ar bėgdami jaučia nerangumą arba pastebi, kad dažniau suklumpa ar suklumpa. Kiti pacientai, kuriems liga pasireiškia galūnėmis, pirmiausia pastebi ligos poveikį rankai ar plaštakai, nes jiems sunku atlikti paprastas užduotis, reikalaujančias rankų miklumo arba gebėjimo judinti smulkius daiktus, pavyzdžiui, užsisegti marškinių sagas, rašyti ar pasukti raktą spynoje.
Maždaug 25 % atvejų ALS prasideda bulbariniu būdu. Šiems pacientams pirmiausia sunku aiškiai kalbėti. Kalba tampa sunkiai suprantama ir nerišli. Pirmieji simptomai dažnai būna kalbėjimas pro nosį ir švelnesnis kalbėjimas. Paskui atsiranda rijimo sunkumų ir prarandami liežuvio judesiai. Galiausiai visiškai prarandama kalba ir gebėjimas rijant išlaikyti laisvus kvėpavimo takus.
Gydymas
ALS nėra išgydoma. Tačiau Maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino pirmąjį vaistą nuo šios ligos: riluzolį. Manoma, kad riliuzolas mažina motorinių neuronų pažeidimus. Klinikiniai tyrimai su ALS sergančiais pacientais parodė, kad riluzolas suteikia keliais mėnesiais geresnes galimybes išgyventi, daugiausia tiems, kuriems sunku ryti. Šis vaistas taip pat leidžia daugiau laiko, kol pacientui prireiks kvėpavimo pagalbos naudojant dirbtinį kvėpavimo aparatą arba tracheotomijos. Riluzolas negydo motoriniams neuronams jau padarytos žalos.
Kitais ALS gydymo būdais siekiama, kad simptomai būtų mažiau skausmingi ir pagerėtų pacientų gyvenimo kokybė.
Klausimai ir atsakymai
K: Kas yra motorinių neuronų liga?
A: Motorinių neuronų liga yra lėtinė, progresuojanti ir mirtina neurologinė liga, dėl kurios žūsta centrinės nervų sistemos nervinės ląstelės, todėl didėja neįgalumas ir galiausiai ištinka mirtis.
K: Ką daro nervinės ląstelės, sergančios motorinių neuronų liga?
A: Motorinės neuronų ligos pažeistos nervinės ląstelės valdo valingus raumenų judesius, pavyzdžiui, kalbėjimą, vaikščiojimą, rijimą ir kūno judesius.
K: Ar yra vaistų nuo motorinių neuronų ligos?
Atsakymas: Ne, nėra žinoma, kaip išgydyti motorinių neuronų ligą.
K: Kas yra šoninė amiotrofinė sklerozė (ALS)?
A: Amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS) yra labiausiai paplitęs motorinių neuronų ligos tipas, sukeliantis raumenų silpnumą ir raumenų susitraukimą visame kūne, dėl to vyksta raumenų atrofija.
K: Kas sukelia raumenų atrofiją sergant ALS?
A: Miršta ir viršutiniai, ir apatiniai motoriniai neuronai, todėl jie nustoja siųsti pranešimus į raumenis ir dėl to raumenys atrofuojasi.
K: Ar motorinių neuronų liga gali būti paveldima?
A: Taip, apie 5-10 % motorinių neuronų ligos atvejų yra tiesiogiai paveldimi iš tėvų.
K.: Ar motorinių neuronų liga turi įtakos žmogaus intelektui, atminčiai ir asmenybei?
Atsakymas: Net ir vėlesnių stadijų motorinių neuronų liga sergantys pacientai gali pasižymėti tuo pačiu intelektu, atmintimi ir asmenybe, kaip ir prieš ligos pradžią.
