Creutzfeldto-Jakobo liga

CJD tipai ir priežastys

CJD tipai:

• variantas (vCJD):

Šio tipo CJD gali būti sukelta valgant maistą, kuriame yra prionų, pavyzdžiui, karvių, sergančių GSE ("pasiutusių karvių liga"), mėsą. Tačiau tai labai reta CJD priežastis.

• sporadinė (sCJD):

Tai labiausiai paplitęs CJD tipas. 85 % CJD atvejų yra sporadinė CJD. Niekas nežino, kas sukelia sCJD; atrodo, kad ji atsiranda atsitiktinai.

• šeiminė (fCJD):

Dauguma kitų 15 % CJD atvejų yra šeimyninė CJD. Tai šeimose pasitaikanti CJD forma.

• jatrogeninis:

Šią CJD formą paprastai sukelia medicininė procedūra, kurios metu asmuo gauna CJD sergančio asmens kraujo arba audinių. Pavyzdžiui, žmogus gali susirgti jatrogenine CJD, jei jam perpilamas kraujas arba persodinama ragena iš asmens, sergančio CJD.

Požymiai ir simptomai

Pirmasis CJD simptomas yra demencija, kuri labai greitai paūmėja. demencija sukelia atminties praradimą, asmenybės pokyčius ir haliucinacijas.

Kiti dažniausiai pasitaikantys psichikos simptomai:

• Nerimas
• Depresija
• Paranoja
• Obsesiniai-kompulsiniai simptomai
• Psichozė

Fiziniai CJD simptomai dažnai būna šie:

• Sunkumai kalbant
• Staigūs judesiai (mioklonija)
• Pusiausvyros sutrikimai (ataksija)
• Sunkumai vaikščiojant
• Drebėjimas arba sustingimas
• Regėjimo problemos
• rijimo sutrikimai, dėl kurių gali būti sunku arba neįmanoma valgyti.
• Kosulio sutrikimai, galintys sukelti plaučių uždegimą
• Judesiai, kurių pacientas negali kontroliuoti (diskinezija)

Dauguma žmonių, sergančių CJD, miršta per šešis mėnesius nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Dažnai jie miršta nuo plaučių uždegimo, kurį sukelia sutrikęs kosulys. Apie 15 % pacientų išgyvena dvejus ar daugiau metų. Kai kurie ligoniai gyvena 4-5 metus, daugiausia pasireikšdami psichikos simptomais, kol liga paūmėja ir sukelia daugiau fizinių simptomų. Kai taip atsitinka, žmonės paprastai miršta per metus.

CJD simptomus sukelia vis daugiau smegenų nervinių ląstelių žūtis. Kai mokslininkai per mikroskopą apžiūri CJD sergančio paciento smegenų audinį, jie gali pamatyti daugybę mažyčių skylučių, kuriose žuvo ištisi nervinių ląstelių plotai.

Diagnozė

Gydytojai gali įtarti CJD, kai žmogui pasireiškia tam tikri simptomai. Pavyzdžiui, demencija paprastai blogėja lėtai. Demencija, kuri blogėja labai greitai, yra neįprasta. Kartu su tokiais simptomais, kaip trūkčiojantys judesiai, šie simptomai gali rodyti galimą CJD.

Tuomet galima atlikti tyrimus ir nustatyti, ar asmuo serga CJD. Šie tyrimai yra šie:

• Elektroencefalografija (EEG): Šis tyrimas parodo elektrinį smegenų aktyvumą. Gydytojas dažnai gali pastebėti EEG pokyčius, kurie būdingi CJD sergantiems žmonėms. EEG pokyčiai priklauso nuo to, kokio tipo CJD pacientas serga ir kaip toli pažengusi jo liga.
• Lumbarinė punkcija (stuburo punkcija): Šis tyrimas leidžia ištirti smegenų skystį (skystį, kuris supa galvos ir nugaros smegenis), ieškant specifinio baltymo ("14-3-3 baltymas").
• Smegenų MRT: Tyrimas, kurio metu labai stipriu magnetu daromos smegenų nuotraukos.
• Biopsija: Biopsijos metu chirurgas adata paima nedidelį audinio gabalėlį iš kūno, kad gydytojai galėtų jį apžiūrėti mikroskopu. vCJD galima diagnozuoti atlikus tonzilių biopsiją. Visų kitų CJD tipų atveju smegenų biopsija yra vienintelis būdas tiksliai nustatyti, ar žmogus serga CJD. Tačiau, kadangi smegenų biopsija gali pažeisti smegenis, smegenų biopsija paprastai neatliekama, jei kiti tyrimai jau parodė, kad asmuo tikriausiai serga CJD.

"Kempiniškas" smegenų audinys, susidarantis dėl smegenų ląstelių žūties nuo CJD

Gydymas

Nuo 2016 m. nėra gydymo, kuris išgydytų CJD ar net sulėtintų jos poveikį. Atliekama daugybė eksperimentų, kuriais bandoma rasti gydymo būdus.

Šiuo metu vieninteliai CJD gydymo būdai yra vaistai, kuriais gydomi ligos simptomai ir padedama pacientams jaustis patogiau. Pavyzdžiui, pacientams, kuriuos ištinka traukuliai, gali būti skiriami vaistai nuo traukulių. Benzodiazepinai gali retinti raumenų trūkčiojimus.

Pacientai taip pat gali rinktis medicinines procedūras, padedančias įveikti blogus simptomus. Pavyzdžiui, dėl CJD gali taip sutrikti rijimas, kad žmogus negali valgyti. Kai kurie CJD sergantys žmonės pasirenka, kad, kai jie nebegali valgyti, jiems būtų įvestas maitinimo vamzdelis. Tai į skrandį įvestas vamzdelis, kad specialus skystis būtų leidžiamas tiesiai į skrandį ir suteiktų žmogui maisto medžiagų.

Susiję puslapiai

• Prionas
• Prionų liga
• Terminalinė liga